肝海绵状血管瘤以血管扩张形式呈膨胀性生长,并非是以新生血管增生为主的恶性增大。内分泌因素的改变对血管瘤的生长有一定影响。妊娠期或口服雌激素会使血管瘤迅速增大而出现症状。肝海绵状血管瘤大小不一,小至针头样,大的可重达10余kg。肉眼观为紫红色或蓝紫色,可呈不规则分叶状,界限清晰,有不规则的纤维性包膜,质地柔软,表面光滑,有弹性感及压缩充盈现象,也可因纤维化而坚硬。

  大多数血管瘤常可见到退行性病理变化,如包膜纤维性硬化、陈旧性血栓机化、玻璃样变伴有胶原增加甚至钙化。海绵状血管瘤一般位于肝包膜下,也可深居于肝实质内,此时肝表面可呈凹陷或隆起,与周围肝实质分界明显。肝海绵状血管瘤可合并肝囊肿和肝腺瘤,很少与肝硬化同时存在。目前为止,文献资料未见肝海绵状血管瘤恶变的报道。肝血管瘤切面为网眼状,依据其纤维组织多少,可分为以下四型。

  海绵状血管瘤:最常见。一般所谓的肝血管瘤就是指海绵状血管瘤。切面呈蜂窝状,内充满血液。光镜下可见大小不等的囊状血窦,血窦壁内衬覆一层内皮细胞,血窦内常充满红细胞,有时有血栓形成,血窦之间为纤维组织所分隔,偶见有被压缩的细胞索,大的纤维分隔内有血管和小胆管,纤维分隔和管腔可发生钙化或静脉石形成。瘤体周围常有一层纤维包膜与正常肝组织分界。硬化性血管瘤:血管腔塌陷或闭合,间隔纤维组织极丰富,血管瘤呈退行性改变。血管内皮细胞瘤:血管内皮细胞增生活跃,容易恶变,常与血管内皮细胞肉瘤相混淆。毛细血管瘤:少见。其特点为血管腔狭窄,间隔纤维组织丰富。

  其他辅助检查:肝脏海绵状血管瘤的诊断主要依赖于影像学检查:

  一 超声检查

  近百分之七十的血管瘤呈强回声,且内部回声均匀,余者可呈低回声、等回声或混合回声,如有钙化可见强回声后伴声影。彩色多普勒超声检查显示血管瘤内血流信号少见,部分血管瘤可出现中央部血池样充填。

  二 CT 扫描

  海绵状血管瘤CT 平扫表现为低密度,且密度均匀,大的血管瘤病灶中央可见更低密度区,呈星形、裂隙状或不规则形。瘤内偶见钙化,呈圆形或不定形强回声,病灶边缘通常清晰光滑。典型者增强扫描表现为早期病灶边缘呈高密度强化,随后增强区进行性向中心扩展,延迟扫描病灶呈等密度充填,显示“快进慢出”的表现。直径小于三厘米的血管瘤增强扫描表现较为复杂,可有以下表现:病灶早期呈高密度强化,也有的病灶强化不显著,低于正常肝组织,延迟扫描所有病灶均呈等密度充填。个别病例始终无强化,延迟扫描也无充填,此类血管瘤管壁很厚,管腔狭小,造影剂难以进入。

  三 核素肝血池扫描

  对肝脏海绵状血管瘤的诊断价值较高,用99mTc标记红细胞,有血流的地方即可显像,血流丰富或淤滞者核素浓聚。肝脏海绵状血管瘤表现为5min开始在血管瘤的部位有放射性核素浓聚,逐渐增浓,一个小时后仍不消散,这种缓慢的放射性过度填充现象是诊断肝脏海绵状血管瘤的特征性依据。

  四 MRI 检查

  表现为长T1长T2信号,T2像呈相对高信号,出现“灯泡征”。

  五 肝动脉造影

  是一种有创性检查方法,对血管瘤的敏感性及特异性均高,早期注药后2-3s病灶周边即有染色,造影剂清除缓慢,可充盈持续18s以上,造影剂的这种快进慢出的现象是血管瘤的典型特征,称之为“早出晚归征”。有人提议,对肝脏海绵状血管瘤的诊断,凡超声检查提示肝内直径大概三厘米大小的局灶占位病变,应以CT或MRI来验证,结果不相符者应作肝血池扫描或肝动脉造影检查,鉴别困难者可行超声引导下穿刺活检。

  过去对可疑肝脏海绵状血管瘤穿刺活检强调用细针,但细针穿刺活检结果表明,约百分之五十肝脏海绵状血管瘤镜下难以观察到典型的血管瘤结构,仅以涂片未找到肿瘤细胞等依据诊断肝脏海绵状血管瘤。近五年来,董宝玮等对有安全入路(穿刺针道经过至少1厘米正常肝实质再进入肿块)的肝脏海绵状血管瘤采用18G粗针穿刺,可得到较大的组织标本,确诊率可达百分之九十。由于穿刺过程采用切割式的自动弹射活检装置,切割速度快,因此与用20G细穿刺针相比,出血等并发症发生率并无明显提高,在掌握好适应证的情况下可以推荐用18G穿刺针活检。