躯干肌间血管瘤一般以小儿多见,是发生在肌肉组织内的胚胎良性血管肿瘤,大小不一,形状多变,并且病灶深,很容易造成误诊。

  肌间血管瘤临床均以软组织肿胀和(或)软组织肿块就诊,体检:局部可扪及界限不清肿块,限局性压痛,部分皮肤可呈暗紫色。发病部位分别为头颈,躯干,上肢,下肢。病程6个月~10年,术前均行MR检查并术后病理证实为小儿肌间血管瘤。 

  小儿肌间血管瘤为一发生在肌肉组织内的胚胎良性血管肿瘤,因病灶位置深在,大小形状多变,临床症状缺乏特异性,故术前易误诊为其他疾病,且术前对病变范围估计不足往往给手术带来困难。MR具有多平面成像、软组织分辨率高等优点,是软组织肿瘤的最佳检查方法之一。
 
  小儿肌间血管瘤,在T1WI上病灶表现为中等信号(与肌肉等信号),表现为高信号(与脂肪等信号);在T2WI上,病灶均表现为高信号。在 T1WI、T2WI上,高信号瘤体内均可见点状、蚓状、线状低信号,此信号强度的不均一性在T2WI显示最为明显。病灶形状均为不规则形。根据MRI示病灶侵及范围及与周围组织界限是否清楚,病灶可分为二种类型:

  ①局限型:病灶位于单一肌肉,与周围正常组织界限清楚,MR显示病灶呈不均一高信号影像。

  ②弥漫型:病灶侵及二组或二组以上肌群,肌群间结缔组织或周围皮下组织受累且界限不清,MR显示病灶呈不均一高信号影像伴相邻组织间的混杂信号。

  二种类型MR 表现及其临床所见。根据表1经F检验可知:

  ①比较二种MR分型中周围软组织移位与否,P<0.01,差异有极显著性意义;

  ②比较二种MR分型中功能障碍与否,P>0.05,差异无统计学意义。

  病灶注入造影剂后均显示增强效应。在SE序列增强扫描中,不同时间(0、5、10、15min)增强扫描,以15min病灶增强最明显;在STIR增强扫描中,病灶呈增强改变,而周围正常组织无信号改变及脂肪组织信号降低,使病灶与周围正常组织对比明显、界限清楚。小腿后群肌肉(浅、深二层)肌间血管瘤MRA显示左胫后动脉近端分支血管增多、紊乱,无异常增粗的动、静脉血管。

  小儿肌间血管瘤为一少见良性软组织病变,MR因其能够全貌地显示小儿肌间血管瘤病灶及其与周围组织解剖关系,并反映其组织形态学特性,对小儿肌间血管瘤临床诊治具有重要意义。

  光镜下瘤体组织均可见大量增生的血管、脂肪、纤维及平滑肌;肌纤维组织内可见大小不等的血窦及增生的毛细血管,血管内皮细胞呈不同程度增生。依照 Anderson's分型:毛细血管型;海绵状血管瘤和混合型。二种MR分型的不同病理类型。采用Kruskal-wallstest检验可知,Hc=0.0981,P>0.05,认为二种MR分型中的三种病理类型分布比例差异无统计学意义。

  小儿肌间血管瘤另一影像特征为具有增强效应。瘤体内血管成分的存在能够允许造影剂进入、停留而显示增强效应,增强特征为不均一增强,延迟增强明显。增强后病灶与周围组织界限对比清晰,对于临床判定病变范围有重要意义。

  肌间血管瘤组织构成分为二部分:①血管成分,②非血管成分:脂肪、纤维、平滑肌等,其中脂肪成分占绝大部分。研究结果显示,小儿肌间血管瘤MR平扫 T1WI、T2WI上表现为以高信号为主不均一影像特征,其内低信号呈点状、蚓状、线状散在分布且对应于瘤体内快速流动的血液、静脉石和纤维脂肪间隔,瘤体高信号为主的影像是由占据瘤体绝大部分的脂肪产生。认为肌间血管瘤不同病理类型MR影像不一,本研究结果显示三种不同病理类型均表现以高信号为主的不均一影像特征,由统计分析可知,三种病理类型均具有不同MR分型且其分布比例无显著差异(P>0.05),即小儿肌间血管瘤MR不均一高信号为主影像特征表现与病理类型无明显相关性,难以鉴别。

  小儿肌间血管瘤MRA显示病变区血管紊乱、增多,这与小儿肌间血管瘤血管造影所见相符,病理证实为海绵状血管瘤。无创伤MRA技术能够直视瘤体血液供应,为此病进一步研究开辟了新的领域。其优越性有:①MRA显示小儿肌间血管瘤血管增多、紊乱且无粗大引流动、静脉的影像特征,可藉此与另一常见血管病变 ──血管畸形(AVM)显示的粗大滋养动脉及引流静脉相鉴别;②瘤体血供状态及滋养动脉、引流静脉的最佳显示十分有助于术中控制出血、减少负损伤,促进功能恢复。

  结果显示小儿肌间血管瘤MR影像具有二种类型,局限型病灶局限于单一肌肉,术野判断准确,手术切除彻底且疗效显著。弥漫型病灶较大、侵及范围广泛且具有周围组织移位的特征性改变,治疗方案需参考MR显示病灶部位、范围及其与周围组织解剖关系等资料而定。弥漫型病灶,MR影像清晰显示病灶侵及范围及其与周围组织解剖关系,临床手术治疗及部分术后辅以放疗,疗效显著,无一例复发。

  肌间血管瘤术后复发为临床治疗难点之一,术后复发通常因切除不彻底所致,外院术后复发病例,第一次术前均为累积多组肌群病灶(弥漫型),故弥漫型小儿肌间血管瘤侵及范围、界限需特别加以重视,以防切除不彻底而复发。正常肌群间以肌外膜为界,其肌间隙构成包括脂肪、神经、血管、结缔组织等,低信号的肌外膜及高信号的肌间脂肪条是临床手术重要观察指标。与对侧正常组织比较,若瘤体侵及肌外膜,并可见肌外膜低信号模糊、消失,肌间隙高信号脂肪条变形、消失,且信号混杂,应高度怀疑瘤体侵及肌间隙,并术中探查。

  通过临床病例观察,病史较长、病灶较大者MR多显示为弥漫型肌间血管瘤,病变解剖关系复杂且手术切除难度较大,临床应以MR检查为首选,旨在为手术方式的选择及术野判定提供客观指标。婴幼儿手足掌、跖部含脂肪成分较多,不易与高信号病灶相鉴别,可采用STIR序列增强扫描,强化病灶以明确诊断;若病变侵及广泛且手术切除涉及重要大血管时或术前疑AVM,需行MRA检查,显示瘤体血供。 MRDSA(MRdynamicsubtractionangiography)作为最新开展的磁共振血管造影技术,静注少量磁共振造影剂,采用3D屏气 FFE技术(3Dbreath-holdfastfieldechotechnique),可获得清晰的长阶段(从腹部至小腿)动脉影像,国内尚未见此类报道。

  小儿肌间血管瘤的治疗,可采用超声微介导技术,该疗法集电磁物理、生物化学、超声乳化、纳米材料学、现代电子等技术为一体,能使血管壁乳化凝固收缩,瘤体迅速缩小,畸形血管关闭,具有疗效快、治愈率高、不出血,无痛苦、无毒副作用和致畸变可能,疗程短、费用低等特点,治疗血管瘤,可采用此种方法治疗。