皮损可累及头皮、耳郭、颈等部。太田痣多见的受累部位眶周、额、前额、颧部、颞区和鼻翼，即相当于三叉神经第1、2分支分布的区域，单侧分布，偶为双侧性(大概百分之十，多以一侧为甚)，大概三分之二的病人同侧巩膜蓝染，结膜、视神经乳头、角膜、眼底、虹膜、视神经、眼球后脂肪及眶周骨膜也可累及，颊黏膜、上腭和鼻咽部黏膜也可受累。
太田痣皮损为灰蓝色、淡青色、褐青色至蓝黑色或黄褐色的斑片或密集斑点，斑片边缘常渐变淡，斑点呈集簇分布，疏密不一，或中央为斑片，边缘为斑点。女性中多见太田痣。
没有通过特殊治疗，太田痣一辈子都消灭不了，没有自觉症状。恶变的机会极少，太田痣合并有虹膜、恶性蓝痣、脉络膜恶性黑素瘤。太田痣可合并持久性蒙古斑，并发伊藤痣、蓝痣和血管瘤，前房角因色素增生受阻而导致青光眼，合并神经性耳聋、眼球后退综合征，同侧先天性白内障和上肢萎缩。
