1.病程  病程较长，自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间，自出现症状到确诊平均约为8年。

        2.多发性  多发性皮样囊肿已有报道，以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。

        3.伴发畸形  皮样囊肿可合并其他先天性畸形，如颈枕区颅骨畸形颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。

        4.症状与体征  多数病人以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调走路不稳眼球震颤等小脑损害症状位于鞍区者可出现视力、视野障碍鶒其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性，也可是闭锁性，或仅有一纤维束带皮瘘多位于中线部位，偶发生在侧位颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。