皮样囊肿是一种比较少见的颅内先天性良性肿瘤，它含有外胚层与中胚层两种成分，如汗腺皮脂腺等皮肤附件、毛发和皮肤全层，偶有骨和软骨。
皮样囊肿比表皮样囊肿少的多，约为表皮样囊肿的1/10鶒，占颅内肿瘤的0.1%～0.7%。小儿皮样囊肿占小儿颅内肿瘤的0.45%。一般认为男女发病无明显性别差异，但也有人报告男性略多于女性。本病可发生在任何年龄，其发病年龄较表皮样囊肿为年轻，以20岁以下多见，颅内者最常见于10岁以下的小儿。
皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期（3～5周）鶒在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。
发病机制：皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态其中可有毛发，牙齿罕见。囊壁外层为少量鶒的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。
