海绵状血管瘤是一种位于真皮深部和皮下组织的血管畸形。海绵状血管瘤通常表现为低血流量的静脉畸形,因为大部分静脉畸形出现海绵状而得名。
 
  海绵状血管瘤临床表现:

  是可以发生于身体各部,但以头、面部多见,可累及口腔或咽部黏膜。损害一般较大,自行发生,呈圆形或不规则形,可高出’皮面,呈结节状或分叶状,边界不甚清楚,质软而有弹性,多呈淡紫或紫蓝色,挤压后可缩小,压力去除后迅速充盈,如果部位较深,则皮面颜色几乎正常。小部分损害表面伴发草莓状血管瘤。

  通常出生时即出现,有持续存在和不断增大的倾向,但通常发展缓慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大则不明显。有些病例可自然消退。海绵状血管瘤如因外伤及继发感染破溃时,有导致严重失血的危险。病变除位于真皮深层和皮下组织外,还可发生在黏膜下、肌肉甚至骨骼等,若累及骨骼、横纹肌或肠道等,可引起相应症状。发生在肝、肾等内脏者,通常没有自觉症状,多于尸检或手术时被发现,也可引起压迫症状。

    海绵状血管瘤还可伴有血小板减少症和紫癜者,主要发生于婴儿,偶见于成人。血小板计数可降至为(10—15)X109/L,但紫癜不是血小板减少引起的,而是一种消耗性凝血病,是由于血液的凝固,血管瘤内的纤维蛋白形成,使血小板、纤维蛋白原、凝血酶原和胞浆素原减少所致。大概四分之一的病例能发生出血、呼吸困难、继发感染或恶变。

    蔓状血管瘤是一种特殊的海绵状血管瘤,它的特点是在较稳定的血管畸形的基础上合并动—静脉瘘,性质是高血流量先天性动静脉畸形(普通海绵状血管瘤常表现为一种低流速的静脉畸形)。蔓状血管瘤占血管瘤的百分之一点五,好发于头皮、面颈及四肢,瘤体及周围区域内可见念珠状或条索弯曲迂回的粗大而带搏动的血管,皮肤表面温度高于正常皮肤,可扪及持续的震颤,局部听诊可听到连续性吹风样杂音。瘤体一般随年龄增大而进行性扩张,也有经过年稳定后突然迅速加重,除日益影响外观及功能外,甚至可累及心功能而危及生命。另外,蔓延管瘤无消退可能,女性发病率高于男性,妊娠期病情有加速发展的倾向。

  海绵状血管瘤能为下述两种罕见先天性疾病的部分表现:

    一 蓝色橡皮球样痣:为常染色体显性遗传,血管瘤除累及皮肤外,常波及肠道引起慢性出血而贫血,其他器官如口腔黏膜、肝、脾和中枢神经系统也可累及。

    二 Maffucci综合征:可伴有三种类型脉管畸形,即海绵状血管瘤、静脉扩张、淋巴管扩张;血管瘤累及皮肤和皮下组织,并发软骨发育不良和骨化不全,骨脆弱引起畸形。除此之外,还有骨软骨瘤和软骨肉瘤等异常。