海绵状血管瘤是在出生时就出现的低血流量的血管畸形,还可以说为静脉畸形。血管损害通常发展比较慢,多在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。大多数静脉畸形出现海绵状,所以这样命名。病变除了位于皮肤和皮下组织外,还能发生在粘膜下,肌肉甚至骨骼。海绵状血管瘤如因为外伤或继发感染破溃的时侯,有导致严重失血的危险。
诊断:根据临床表现和血小板减少就能诊断。
海绵状血管瘤如果血管瘤巨大,出血症的症状严重,大部分采用放射治疗,总剂量要达到18Gy,才能使血管瘤消退。除此之外,肝叶或脾脏血管瘤能进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前如果有慢性血管内凝血的表现,要先使用肝素、冻干人纤维蛋白原和抗纤溶药。肾上腺皮质激素通常没有效果,但在一些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时,才有输血小板的指征。
实验室检查:
一 骨髓象 巨核细胞正常或增多。
二 纤维蛋白原 减少有时并发DIC时严重减少,凝血酶原时间延长,FDP阳性,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。
三 外周血 血红蛋白、红细胞、白细胞正常,血小板常降低(10-40)×109/L,出血时间延长,血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害,如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。
其他辅助检查:根据病情、临床表现选择做B超、X 线、心电图等检查。


