肝血管内皮瘤，是比较少见的。常发生在新生儿和女性常见。多伴有其它器官的血管瘤,特别皮肤血管大概占一半。
临床上主要表现：肝脏肿大,多处皮肤血管瘤贫血和高排出量心衰。肝脏大小和心衰不成比例，在心衰治愈后肝脏仍然肿大,三分之一的患者出黄疸,偶可闻及肝脏上的血管杂音,肿瘤偶然可自发破裂,也可合并血小板减少。
肝血管内皮瘤虽然细胞学上为良性肝脏肿瘤,但因瘤体压迫,破坏肝组织和肝内动静脉分流出现的高排出量心衰常让百分之七十的婴儿在几个月里死亡。
肝血管瘤外观是紫红色或蓝紫色。也能是不规则分叶状。质地柔软或富有弹性感。切面示蜂窝或海绵状,有血栓和纤维疤痕区,偶伴钙化或整个血管瘤呈钙化。疾病末期象疤痕,因而称硬化性血管瘤。瘤体内血管腔内为一层或多层内，皮细胞衬里,腔内充满血液,容易破裂导致死亡。
所以威胁生命的最难以处理的充血性心衰和肿瘤破裂。肝血管内皮瘤的自然病程是前期生长迅速，然后慢慢退化。
