血管瘤综合症是指临床上患有以上述中某一种血管瘤,有规律地伴有另一些病理改变,而构成几种独立的病理实体或综合症。
1.Starge-Weber综合症,病人多在出生时面部即有血管瘤,通常属于葡萄酒斑,同时在患侧颞叶和枕叶软脑膜有血管瘤。偶尔有些病人患侧眼脉络膜也有血管瘤,多数病人还有先天性白内障、斜视、智力发育迟缓等,X线头颅片可见血管瘤所在部位具有阻挡射线的浅淡阴影,血管瘤内有较多的铁质和钙质沉积所致。
2.Lindau-vonHippel综合症,该病为小脑、脑干脊髓、视网膜、肝等处生长的单个或多个血管瘤,同时往往伴膜腺、肾脏或肾上腺的囊肿或腺瘤。各部位的病变很少全部发生于同一病人。临床上神经系统症状多在少年或青年时期开始出现,约20%有家族史,该病虽范围广泛,但仍属良性。此综合症根据部位和范围可采用超声高能电生化场效应技术、生化场效应微创导入治疗技术治疗。
3.Maffucci综合症,该病无遗传性质,在出生时完全正常,以后逐渐出现单侧软骨发育不良症,致使肢体两侧发育不平衡,同时身体各部生长毛细血管瘤,此外,也可生长非血管瘤肿瘤,如囊肿,该病肢体发育两侧显著不平衡可采用手术矫正和生化场效应微创导入治疗技术联合治疗。
4.Klippel-Tremunay综合症(KTS),是一种较少见的疾病,由于血管造影技术和设备的更新,对该病的认识有了新的提高。1975年PishDubiermki统计文献中仅报道过300例左右,而在1985年Servelle报道了由他处理的病例768例。现在一些临床医师对该病认识不足,仍发生一些误诊误治的情况,给病人增加痛苦。国内首先开展此病研究的是湖南省司法警官总医院血管瘤研究中心,现有病例324人,治疗效果理想。1900年,Klippel和Tremunay两名医师首先报道此症,描述它有3个主要临床表现①血管瘤②软组织和骨质增生,病肢增粗和过长;③浅静脉曲张。20世纪60年代以后,各家对KTS的认识趋于一致,认为KTS和PWS是属于两种不同性质的病变。1983年G1oviczki等通过同位素检查,发现有些KTS的病例,也伴有动静脉瘘。据报道KTS的病因至今不详。
KTS可发生于上下肢或盆腔和腹腔的主干静脉,病变的性质可能是一段主要静脉发育不全或闭塞,也可能是被纤维束带、异常肌肉或静脉周围的鞘膜所压迫。综合Servelle报道,1943~1976年他所施行手术的614例中,病变位于下肢者489例,上肢80例,上下肢20例,所有四肢13例,双下肢12例。在患病的下肢中,>50%病变位于腘静脉,30%左右同时累及腘静脉和股浅静脉,15%左右只累及股浅静脉,病变的性质以受累静脉主要被外界压迫者最多见。多发生在出生后不久,或者在幼儿开始行走时即出现。在Servelle的报道中,临床主要表现为肢体增长、水肿、浅静脉曲张、血管瘤和营养障碍性病变等。
KTS三联症表现为:
(1)血管痣或血管瘤这是最初的症状,大多在出生时至幼年时被发现,典型者为紫红或深紫色,扁平的点状皮内毛细血管痣,但有些病人的血管瘤可向深层发展,侵及皮下组织、肌肉,甚至胸、腹腔内,患肢血管痣数目不等,分布范围也有很大不同,一般占患肢的一部分,有的遍及整个肢体,甚至可遍布患侧的肢体和躯干及健侧肢体。
(2)组织增生:患肢的软组织和骨质均有增生使患肢增粗增长,可于婴儿、幼年、少年、青年或成人期被发现。病变在下肢者,多发于膝关节以下:大腿部有明显水肿而增粗者,多伴有淋巴系统病变,少数病人患侧臀部亦增大和肥厚。
(3)浅静脉曲张:患肢多有明显的浅静脉曲张,一般出生<1年出现,随年龄增长而日益加重。可能有以下一些临床表现:①一般病变:肢体水肿、皮肤萎缩、多发性皮炎、血栓静脉炎、静脉周围炎等。②淋巴系统病变21956年Robertson等发现,KTS病人也可能同时存在淋巴系统畸形和病变,可发生淋巴水肿或囊肿,有的病人还伴有体内各部位的乳廉管畸形,甚至可发生乳康胸腹。③其他先天性病变:包括并指(趾)、多指(趾)、足趾巨大、马蹄内翻足、髓内翻及脊柱裂等。④并发症:少数KTS病人可发生严重的直肠出血或血尿,引起出血原因是盆腔或腹腔内的血管破裂,另外是病人下肢后外侧异常静脉,将大量的血液汇入髂内静脉,阻塞了盆腔内的静脉回流,从而造成房静脉或膀脱壁内静脉曲张破裂所致。在女性也可引起阴道出血,严重者可致死亡。此外,小腿下端形成静脉淤血性溃殇。
通过长期深入研究,湖南省司法警察总医院血管瘤微创外科自1996年开始研究生化场效应微创波导技术治疗血管瘤取得了良好的效果。该疗法集电磁物理、超声乳化、生物化学、纳米材料学、现代电子等技术为一体,其治疗原理是在血管瘤瘤体中产生超声高能电磁振荡并产生电生化振荡场,经生物化学场效应直接作用于瘤体细胞膜及血管周围组织中的弹力纤维和胶原纤维,使血管壁乳化凝固收缩,瘤体迅速缩小,畸形血管关闭,具有疗效快、治愈率高、不出血,无痛苦、无毒副作用和致畸变可能,疗程短、费用低等特点,是现代治疗各种血管瘤的首选疗法。


